Chaque année en France, près de 1 800 enfants sont diagnostiqués d’un cancer et parmi eux, environ 180 nourrissons (enfants de moins d’un an).

Les cancers du nourrisson se distinguent des cancers de l’adulte, mais aussi des cancers chez l’enfant plus âgé. En effet, on pense aujourd’hui que ces tumeurs qui surviennent au cours de la formation des tissus (et non au cours du vieillissement ou du renouvellement des cellules et des tissus) résultent très souvent d’accidents du développement embryonnaire normal.

Les cancers les plus fréquents chez les tout-petits sont notamment le neuroblastome (au niveau des glandes surrénales et des ganglions nerveux), le rétinoblastome (rétine), le néphroblastome (rein), l’hépatoblastome (foie) et les tumeurs du système nerveux central.

A travers son centre SIREDO (Soins, Innovation, Recherche, en oncologie de l’Enfant, de l’aDOlescent et de l’adulte jeune), l’Institut Curie dispose d’une expertise nationale et internationale dans la prise en charge très spécifique des nourrissons et mène de nombreux travaux de recherche fondamentale, translationnelle et clinique pour améliorer leurs traitements.

Permettre aux nourrissons atteints de cancers de grandir sans séquelle et développer de nouvelles thérapies lorsqu’il n’existe pas de traitement : deux priorités phares de l’Institut Curie, en droite ligne avec la stratégie décennale de lutte contre le cancer. Infirmières et auxiliaires de puériculture, accompagnement psychologique et consultation génétique pour les familles, promotion d’essais cliniques précoces… Nos équipes assurent une prise en charge et un accompagnement dédié mais aussi des recherches qui sont reconnues au niveau international
Déclare le Pr Steven Le Gouill, directeur de l’Ensemble hospitalier de l’Institut Curie.

L’Institut Curie bénéficie d’une expertise mondialement saluée dans plusieurs pathologies, en particulier le rétinoblastome, les neuroblastomes, les sarcomes et les tumeurs cérébrales. Nos équipes mènent des recherches fondamentales, appliquées et pluridisciplinaires de pointe pour identifier les marqueurs moléculaires et les nouvelles stratégies qui permettront de développer les thérapies de demain, y compris les futures immunothérapies pour les plus jeunes de nos patients
Souligne le Pr Alain Puisieux, directeur du Centre de recherche de l’Institut Curie.

Une prise en charge adaptée aux tout-petits et à leur famille

A l’Institut Curie, les nourrissons bénéficient d’un accueil dédié pour répondre à leurs besoins spécifiques et à ceux de leur famille. Cette prise en charge spécifique vise à maintenir un lien parents-enfant en facilitant les soins des tout-petits, grâce à du matériel adapté ainsi que des espaces dédiés à ces très jeunes patients.

Un soutien psychologique est proposé aux familles, avec un dispositif d’accompagnement comprenant une consultation de génétique, pour reprendre les antécédents familiaux, aborder l’existence de prédispositions génétiques et expliquer les études génétiques tumorales qui sont réalisées dans le cadre du parcours de soin.

Depuis 2021, la prise en charge des jeunes enfants en IRM est optimisée. Désormais, les produits anesthésiants sont administrés par voie intraveineuse (non plus par inhalation), ce qui rend cet examen moins lourd pour les petits patients. Par ailleurs, les prélèvements tumoraux indispensables au diagnostic sont presque exclusivement réalisés sous échographie et non sous scanner afin d’éviter aux nourrissons toute exposition inutile aux rayonnements ionisants.

Une recherche de pointe autour des tumeurs des nourrissons

Il existe un grand nombre de tumeurs différentes, avec une grande variété de mécanismes distincts. Caractériser les anomalies moléculaires spécifiques au développement de ces cancers rares, qui surviennent chez les tout-petits, et en décrypter les mécanismes sont donc essentiels pour mettre en place les outils diagnostiques et les nouvelles thérapies
Explique le Dr Olivier Delattre, directeur du centre SIREDO de l’Institut Curie.

Dans ce domaine, les chercheurs de SIREDO excellent : ils ont participé et participent à la découverte d’altérations génétiques, qui constitue le point de départ de nombreux projets de recherche, en étroite collaboration avec les équipes de recherche clinique de l’Institut Curie. Etude de l’hétérogénéité tumorale, de la plasticité cellulaire, du microenvironnement tumoral ou des processus métastatiques…. Ces travaux permettent d’améliorer les pronostics, d’affiner les diagnostics, d’identifier des biomarqueurs présents dans l’ADN circulant, de découvrir de nouvelles voies impliquées dans la biologie des cancers ou de nouvelles prédispositions génétiques.

Mettre en évidence de nouvelles anomalies génétiques, étudier les profils génomiques des tumeurs pour améliorer les pronostics et les diagnostics, identifier des biomarqueurs présents dans l’ADN circulant, découvrir de nouvelles voies impliquées dans la biologie des cancers… nombreuses sont les pistes empruntées par les chercheurs du SIREDO de l’Institut Curie pour diminuer les séquelles chez les tout petits (par exemple conserver l’intégrité des yeux et de la vue dans le cas d’un rétinoblastome ou éviter les séquelles de développement pour les neuroblastomes et les fibrosarcomes infantiles) et pour découvrir de nouveaux médicaments lorsque les thérapies actuelles ne sont pas assez efficaces.

Désescalade thérapeutique pour les cancers de bon pronostic

Le cas du rétinoblastome, une expertise Curie :
L’Institut Curie est centre de référence pour le rétinoblastome, tumeur de la rétine chez l’enfant, de très bon pronostic. Ces dernières années, la prise en charge a considérablement été améliorée grâce à un traitement par chimiothérapie intraoculaire, artérielle et des traitements locaux, afin de conserver le globe oculaire. Actuellement, un projet de recherche est également mené à l’institut pour détecter des biomarqueurs grâce à deux méthodes de diagnostic non invasives : l’analyse de l’ADN tumoral circulant ainsi qu’une analyse par IRM. Toutes deux permettent d’identifier les caractéristiques des différents sous-types de rétinoblastomes pour cibler les traitements.

Succès dans les fibrosarcomes infantiles :
Ces dernières années, un nouveau traitement (un inhibiteur du gène TRK, le larotrectinib) s’est révélé particulièrement efficace contre les fibrosarcomes infantiles. Ce médicament est d’ores et déjà utilisé en 2e ligne avec de réels bénéfices pour les enfants. Aujourd’hui, son efficacité et son administration facile sous forme de sirop conduisent à envisager sa prescription en 1ère ligne de traitement. Les discussions au sein de la communauté médicale, auxquelles participent activement les médecins de l’Institut Curie, sont en cours pour une prescription future en première ligne de traitement en Europe.

Cancers de mauvais pronostic : place à l’innovation thérapeutique

Priorité majeure de la stratégie décennale de lutte contre le cancer, les cancers pédiatriques de mauvais pronostic mobilisent fortement les équipes de l’Institut Curie dont l’expertise est reconnue au niveau international. Ces innovations thérapeutiques sont de plus en plus souvent fondées sur une caractérisation moléculaire approfondie des tumeurs, réalisée au sein du service d’oncogénétique.

Des projets de recherche ambitieux sont en cours à l’institut et portent notamment sur le neuroblastome, les tumeurs rhabdoïdes, les gliomes malins et le médulloblastome.

Source : Institut Curie