La Leucémie
La leucémie est un cancer du sang et de la moelle osseuse qui affecte de très nombreuses façons les globules blancs.
Normalement, ces cellules aident à combattre les infections et protègent le corps contre la maladie.
Mais, avec la leucémie, les cellules saines se transforment en cellules cancéreuses et se multiplient alors qu’elles ne le devraient pas, ce qui fait que l’organisme se retrouve avec un trop grand nombre de globules blancs anormaux.
C’est sa forme chronique qui prévaut chez l’adulte et sa forme aiguë d’évolution rapide, qui prédomine chez l’enfant et l’adolescent.
Chaque année en France, près de 3 000 enfants et adolescents déclarent un cancer soit 1 enfant sur 440 avant l’âge de 15 ans.
Le nombre de cancers des enfants augmente de 1 à 2 % par an en Europe, depuis 30 ans.
Les cancers pédiatriques restent la première cause de décès par maladie chez les enfants de plus de 1 an.
Près d’1/3 des cancers pédiatriques sont des leucémies. La forme la plus courante est la leucémie aiguë lymphoblastique.
La leucémie est le cancer le plus fréquent chez l’enfant mais aussi le plus guérissable.
Mais 20% d’entre eux ne survivent pas.
Et 2/3 des enfants qui ont survécu, ont ou auront des séquelles importantes.
Tout l’enjeu reste de trouver de nouveaux traitements pour guérir ce 5ème enfant, tout en limitant les séquelles sur son développement.
Rappel
Toutes les cellules sanguines circulantes (globules rouges, globules blancs et plaquettes) sont fabriquées dans la moelle osseuse à partir de cellules appelées cellules souches hématopoïétiques.
Le sang humain est composé de plasma (55%) et de cellules :
> Globules rouges pour le cycle de la respiration (O2/CO2)
> Plaquettes qui permettent la coagulation
> Globules blancs qui assurent la protection de l’organisme pour la vie entière, qui luttent contre les infections. Les globules blancs se divisent en trois catégories : les lymphocytes, les monocytes et les polynucléaires.
Parmi elles, les Lymphocytes T & B assurent un rôle majeur dans la réponse immunitaire.
La maturation de ces trois lignées cellulaires s’effectue progressivement dans la moelle osseuse. Une fois matures, ces cellules migrent dans le sang afin d’assurer leur rôle.
Les leucémies aiguës
Les leucémies aiguës sont les formes les plus fréquentes chez l’enfant puisqu’elles sont responsables de 90% des leucémies infantiles, on distingue les leucémies aiguës lymphoblastiques (ou lymphoïdes) et les leucémies aiguës myéloblastiques (ou myéloides). Comme leur nom l’indique, elles n’affectent pas le même type de globule blanc. Les leucémies aiguës lymphoblastiques touchent les lymphocytes et les leucémies aiguës myéloblastiques touchent les monocytes et les polynucléaires.
La leucémie aiguë myéloblastique (LAM) est, quant à elle, la plus courante des leucémies aiguës chez l’adulte : elle représente 80 % des leucémies aiguës de l’adulte.
La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) est la forme la plus courante chez les enfants : elle représente 80% des leucémies aiguës de l’enfant.
Dans les trois quarts des cas, la leucémie aiguë lymphoblastique survient avant l’âge de six ans.
La maladie se développe dans la moelle osseuse, qui est « l’usine à fabriquer le sang » et qui est présente dans tous nos os plats, à ne pas confondre avec la moelle épinière.
En temps normal, la moelle osseuse produit tous les jours des milliards de cellules sanguines (globules rouges, globules blancs et plaquettes).
Une fois produits, tous ces composants du sang maturent dans la moelle osseuse avant de migrer dans le sang.
Lors d’une leucémie, un dérèglement des cellules sanguines se produit, au niveau de leur ADN et de leur protéine. Au lieu de mûrir normalement, elles se divisent sans arrêt. Le nombre de ces cellules jeunes et incapables de remplir leur fonction immunitaire, devient très important et elles envahissent le sang et les autres organes. Ces cellules, que l’on appelle les blastes, empêchent alors la moelle osseuse de produire en quantité suffisante les globules rouges et les plaquettes.
L’envahissement de la moelle et des organes à distance par les cellules malades est à l’origine des symptômes de la maladie.
Comment soigne-t-on la leucémie ?
Les traitements restent longs et lourds (des années) et parfois hasardeux avec des contraintes de confinement très longues.
Ils nécessitent des hospitalisations partielles ou totales entrecoupées de permissions.
Ils consistent en cures de chimiothérapies et en irradiations.
Ils nécessitent parfois une greffe de moelle osseuse.
Il faut alors trouver un donneur HLA compatible avec le receveur (HLA : human leukocyte antigen). Molécules situées à la surface des cellules, les antigènes des leucocytes humains sont un marqueur du système immunitaire. Ces protéines constituent un système de reconnaissance propre à l’organisme appelé complexe majeur d’histocompatibilité ou CMH. Elles servent au système immunitaire pour déterminer si une cellule fait partie de l’organisme ou s’il s’agit d’un envahisseur.
Le donneur doit donc présenter le système immunitaire le plus identique possible à celui du receveur soit dans la famille (probabilité de 1 sur 4), soit dans les fichiers internationaux (probabilité excessivement faible de l’ordre de 1 sur 1 000 000).
Il peut parfois y avoir rechute nécessitant une seconde greffe ou un traitement expérimental (essai clinique).
Les principales difficultés de la greffe sont de trouver un donneur compatible puis de maîtriser la réaction du greffon à court terme (rejet) et à long terme (réactions auto-immunes) entraînant parfois de multiples séquelles invalidantes.
Les progrès en termes de guérison des leucémies ont été extraordinaires ces dernières décennies, particulièrement en ce qui concerne la guérison des enfants.
On guérit de l’ordre 55% des leucémies de l’adulte et 80% des leucémies de l’enfant et du jeune adolescent actuellement contre 2% dans les années 1970.
Les 20% restants sont les plus durs à guérir.
Les différentes phases du traitement
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Les chimiothérapies
Les chimiothérapies sont effectuées en 3 temps :
1- La chimiothérapie d’induction afin d’éliminer totalement les cellules malignes et à ne laisser se reproduire que les cellules normales (rémission).
2- La chimiothérapie de consolidation et intensification afin d’éliminer les éventuelles cellules leucémiques indétectables en fin de phase d'induction mais qui pourraient encore se trouver dans le sang et dans la moelle osseuse.
3- La chimiothérapie d’entretien qui consiste en un traitement continu de chimiothérapie par voie orale, pour une durée totale de deux à trois ans avec des allégements pour permettre aux enfants un retour chez eux et le cas échéant, une scolarisation normale.
Le traitement de la leucémie par chimiothérapie reste long et très toxique. -
La greffe de la moelle osseuse
La greffe de moelle osseuse est envisagée pour certains cas de leucémie aiguë lymphoblastique lorsque la chimiothérapie s’avère insuffisante.
Cette opération consiste à “remplacer” la moelle osseuse malade par une moelle osseuse saine provenant d’une personne ayant les mêmes caractéristiques génétiques tissulaires. Les cellules greffées vont prendre place dans les os du patient pour progressivement reconstituer tout le tissu de la moelle osseuse et reprendre la production des différentes cellules sanguines
Les chances de trouver un donneur parmi les frères et sœurs sont de 1 sur 4, et de 1 sur 1 million lorsque l’on cherche dans les différents fichiers mondiaux de donneurs volontaires.
Cent pour Sang la Vie soutient et agit afin de développer le registre français des donneurs volontaires de moelle osseuse et d’améliorer l’accès aux greffons de cellules souches hématopoïétiques. Ce fichier, géré par l’Agence de la Biomédecine, est primordial : il offre au patient souffrant de leucémie une chance supplémentaire de guérir.
Son principe : il recense toutes les personnes qui s’engagent à donner de leur moelle osseuse. A partir de l’instant où est identifiée une compatibilité entre celui qui est prêt à donner un peu de sa moelle et celui qui a besoin de recevoir ce greffon de moelle pour guérir, la greffe de moelle sera prescrite aussitôt. La recherche de compatibilité ne se limite pas au fichier français. Elle devient de plus en plus internationale.
